Duplikasi Vulva

BAB I
PENDAHULUAN

Di Indonesia pada umumnya kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan.
Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya.
Di Indonesia juga pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnosis kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosis pre/ante-natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi pemeriksaan air ketuban dan darah janin.
Angka kejadian yang sering terjadi biasanya berupa satu jenis kelainan saja atau dapat pula berupa beberapa kelainan kongenital secara bersamaan sebagai kelainan kongenital multipel. Angka kejadian kelainan kongenital yang besra berkisar 15 per 1000 kelahiran, angka kejadian ini akan menjadi 4-5% bila bayi diikuti terus sampai berumur 1 tahun. Di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo (1975-1979) secara klinis ditemukan angka kejadian kelainan kongenital sebanyak 225 bayi diantara 19.832 kelahiran hidup atau sebesar 11,61 per 1000 kelahiran hidup, sedangkan di Rumah Sakit Dr. Pirngadi Medan (1977-1980) sebesar 48 bayi (0,33%) diantara 14.504 kelahiran bayi, dan di Rumah Sakit Universitas Gadjah Mada (1974-1979) sebesar 1,64% dari 4.625 kelahiran bayi. Angka kejadian dan jenis kelainan kongenital dapat berbeda-beda untuk berbagai ras dan suku bangsa, begitu pula dapat tergantung pada cara perhitungan besar kecilnya kelainan kongenital.

BAB II
DUPLIKASI VULVA

A. Pengertian
Duplikasi vulva adalah kelainan kongenital pada sistem reproduksi dan masalah interseksi yang lebih berat, sehingga bayi itu tidak dapat hidup. Kelainan-kelainan kongenital alat-alat genital dapat disebabkan oleh faktor lingkungan, seperti keadaan endometrium yang mempengaruhi nutrisi mudigah, penyakit metabolisme, penyakit virus, akibat obat-obatan teratogenik, dan lain-lain yang terdapat dalam masa kehamilan. Sebagian besar dari kelainan ini tidak mengikutsertakan ovarium atau genetalia eksterna, sehingga banyak diantaranya tidak menampakkan diri sebelum menarche atau sebelum perkawinan.
Disamping itu, terdapat kelainan-kelainan yang berasal dari kelainan kromosom khususnya kromosom seks dan gangguan hormonal. Kelainan ini sering kali menimbulkan masalah interseks. Pada seorang interseks bisa terdapat bahwa jenis gonadnya tidak sesuai dengan kromosom seksnya atau dengan morfologi genetalia interna, dan morfologi genetalia eksterna, khususnya bentuk genetalia eksterna sedemikian rupa, sehingga jenis kelainan bayi dari yang bersangkutan tidak dapat ditentukan dengan segera.



B. Kelainan Kongenital Berupa Gangguan dalam Organogenesis dari Sistem Reproduksi pada Janin yang Genetik Normal
Vulva
v Himen Imperforatus
Adalah selaput dara yang tidak menunjukkan lubang (hiatus himenalis) sama sekali, suatu kelainan yang ringan dan yang cukup sering dijumpai. Kemungkinan besar kelainan ini tidak dikenal sebelum menarche. Sesudah itu molimina mestruali dialami tiap bulan tetapi darah haid tidak keluar. Darah itu terkumpul di dalam vagina dan menyebabkan himen tampak hematokolpos dibiarkan, maka uterus akan terisi juga dengan darah haid dan akan membesar (hematometra) selanjutnya akan timbul pula pengikisan tuba kiri dan kanan (hematosalpinks) yang dapat diraba dari luar sebagai tumor kistik di kanan dan kiri atas simpisis.
Diagnosis tidak sukar dan pengobatannya ialah mengadakan himenektomi, dengan perlindungan antibiotika, darah tua kental kehidam-hitaman keluar. Sebaiknya sesudah tindakan penderita dibaringkan dalam letak fowler. Selama 2-3 hari darah tua kental akan mengalir disertai dengan pengecilan tumor-tumor tadi.
Sekali-kali pada atresia himenalis ditemukan pada neonatus atau gadis kecil vagina teisi oleh suatu cairan lendir. Apabila timbul tekanan-tekanan dan disertai dengan radang sekunder, hendaknya himen dibuka dan dipasang drain. Selayaknya pula diberi antibiotika.
Bila atresia himenalis ditemukan pada gadis tanpa menimbulkan gejala-gejala, maka keadaan diawasi saja sampai anak lebih besar dan situasi anatomi menjadi lebih jelas. Dengan demikian dapat diketahui apakah benar ada atresia himenalis atau apakah vagina sama sekali tidak terbentuk.

v Atresia Kedua Labium Minus
Kelainan kongenital ini disebabkan oleh membrana urogenitalis yang tidak menghilang di bagian depan vulva dibelakang klitorus ada lubang untuk pengeluaran air kencing dan darah haid. Koitus walaupun sukar masih dapat dilaksanakan malahan dapat terjadi kehamilan. Pada partus hanya diperlukan sayatan digaris tengah yang cukup panjang untuk melahirkan janin.
Kelainan tersebut dapat terjadi pula sesudah partus dalam hal itu radang menyebabkan kedua labium minus melekat dengan masih ada kemungkinan penderita dapat berkencing. Pengobatan terdiri atas melepaskan perlekatan dan menjahit luka-luka yang timbul.

v Duplikasi Vulva
Ini jarang sekali ditemukan. Bila ada biasanya ditemukan pula kelainan lain yang lebih berat, sehingga bayi itu tidak dapat hidup.

v Hipoplasi Vulva
Ditemukan bersamaan dengan genitalia interna yang juga kurang berkembang pada keadaan hipoestrogenisme, infatilisme, dan lain-lain. Biasanya ciri-ciri seks sekunder juga tidak berkembang.
v Hipertrofi Labium Minus Kanan/Kiri
Ini dapat terjadi pada satu atau kedua labium minus. Pemberian pengertian bahwa keadaan tersebut bukan suatu hal yang terganggu karenanya, maka pengangkatan jaringan yang berlebihan dapat dikerjakan.

v Kelainan Perineum
Pada kloaka persistens karena septum urogenital tidak tumbuh, bayi tidak mempunyai lubang anus, atau anus bermuara dalam sinus urogenitalis dan terdapat satu lubang dari mana keluar air kencing dan feses.

Vagina
v Septum Vagina
Sekat sagital di vagina dapat ditemukan dibagian atas vagina. Tidak jarang hal ini ditemukan dengan kelainan pada uterus, oleh karena ada gangguan dalam fusi atau kanalisasi kedua duktus mulleri. Pada umumnya kelainan ini tidak menimbulkan keluhan pada yang bersangkutan dan baru ditemukan pada pemeriksaan ginekologik. Darah haid juga keluar secara normal, dispareuni dapat timbul, meskipun biasanya septum itu tidak dapat mengganggu koitus.

Faktor Etiologi Penyebab Kelainan Kongenital
Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embrional dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan.
Faktor etiologi penyebab kelainan kongenital diantaranya :
Kelainan genetik dan kromosom
Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas kejadian kelainan kongenital pada anaknya. Diantara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum mendel biasa tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan dalam hal ini sukar tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutnya.
Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran, maka telah dapat diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya.

Faktor Mekanik
Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan kelainan bentuk organ tersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ.

Faktor Infeksi
Infeksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah infeksi yang terjadi pada periode organogenesis yakni dalam trimester pertama kehamilan. Adanya infeksi tertentu dalam periode organogensis ini dapat menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan suatu organ tubuh. Infeksi pada trimester pertama disamping dapat menimbulkan kelainan kongenital dapat pula meningkatkan kemungkinan terjadi abortus.

Faktor Obat
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital. Walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti.
Sebaiknya salama kehamilan, khususnya trimester pertama dihindari pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali. Walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian fraskuilaiser untuk penyakit tertentu. Pemakaian sitostatik atau preparat hormon yang tidak dapat dihindarkan, keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum kehamilan dan akibatnya terhadap bayi.

Faktor Umum Ibu
Telah diketahui bahwa mongolisme lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause. Di bangsal bayi baru lahir Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo pada tahun 1975-1979, secara klinis ditemukan angka kejadian mongolisme 1,08 per 100 kelahiran hidup dan ditemukan risiko relatif sebesra 26,93 untuk kelompok ibu umur 35 tahun atau lebih.

Faktor Hormonal
Faktor ini diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian kelainan kongenital. Bayi yang dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau ibu penderita diabetes melitus kemungkinan untuk mengalami gangguan pertumbuhan lebih besar dibandingkan dengan bayi yang normal.

Faktor Radiasi
Radiasi pada permulaan kehamilan mungkin sekali akan dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gene yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutik sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda.

Faktor Gizi
Pada binatang percobaan, kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital, pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya. Pada binatang percobaan adanya defisiensi protein, vitamin A riboflarin, folic acid, thiamin yang dapat menaikkan kejadian kelainan kongenital.

Faktor-Faktor Lain
Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Sering sekali penyebab kelainan kongenital tidak diketahui.

BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Duplikasi vulva ini jarang sekali ditemukan. Bila ada biasanya ditemukan pula kelainan lain yang lebih berat, sehingga bayi itu tidak dapat hirup. Kelainan kongenital pada sistem reproduksi dan masalah interseks, kelainan-kelainan kongenital alat-alat genetal dapat disebabkan oleh faktor lingkungan, seperti keadaan endometrium yang mempengaruhi nutrisi mudigah, penyakit metabolik, penyakit virus, akibat obat-obatan teratogenik, dan lain-lain.
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kalainan kongenital yang cukup berat. Hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan sebagai BBLR bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. BBLR dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya.