Hemangioma

HEMANGIOMA

Hemangioma adalah tumor jaringan lunak yang tersering pada bayi baru lahir dengan persentase 5-10% pada anak-anak yang berusia kurang dari satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya dapat dimengerti, dan penanganan yang terbaik untuk hemangioma masih kontroversial (Cathy, 1999).
Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan gejala klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang efektif untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.

A. Definisi
Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah (Anonim, 2005).Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua (Olmstead, et al., 1994; Pieter, et al., 1997; Hamzah, 1999).
B. Etiologi
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma (Kushner, et al., 1999; Katz, et al., 2002).
C. Patofisiologi
Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, collagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi (Olmstead, et al., 1994; Kushner, et al., 1999; Katz, et al., 2002).

D. Klasifikasi
Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superfisial hemangioma) terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran (Hamzah, 1999; Lehrer, 2003).

E. Manifestasi klinik
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multipel (Kushner, et al., 1999; Katz, et al., 2002; Drolet, et al., 2004).
Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik (Kushner, et al., 1999; Katz, et al., 2002).

F. Diagnosis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam (Olmstead, et al., 1994; Pieter, et al., 1997).
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid (Abdel-Mota´al, et al., 1996; Katz, et al., 2002).

G. Komplikasi
1. Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh (Katz, et al., 2002).

1. Ulkus
Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur (Kushner, et al., 1999). Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder (Kantor, 2004).

2. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi (Katz, et al., 2002).

3. Gangguan penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar (Kushner, et al., 1999).Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan (Kantor, 2004).

4. Masalah psikososial (Drolet, et al., 2004).
5. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung (Enneking, et al., 1998; Cohen, 2004).

H. Diagnosis Banding
Diagnosis banding ialah terhadap tumor kulit lainnya, yaitu limfangioma, lipoma, dan neurofibroma (Hamzah, 1999).

I. Penanganan
Ada 2 cara pengobatan:
1. Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun (Hamzah, 1999).Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi. Apabila hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal (Kantor, 2004).

2. Cara aktif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan (Anonim, 2005).
2.1. Pembedahan
Indikasi :
1) Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2) Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
3) Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya (Hamzah, 1999).

2.2. Radiasi
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena:
1) Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.
2) Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama.
3) Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.
Walaupun radiasi digunakan secara luas dalam masa lampau untuk mengobati hemangioma, pada saat ini jarang digunakan karena komplikasi jangka lama terapi radiasi, serta fakta bahwa kebanyakan hemangioma kapiler akan beregresi (Hamzah, 1999).
2.3. Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah:
1) Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
2) Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.
3) Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.
4) Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.
5) Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat (Hamzah, 1999).
Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa atau hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma (Kantor, 2004).
Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat (Anonim, 2005).

2.4. Obat sklerotik
Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik (Hamzah, 1999).

2.5. Elektrokoagulasi
Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik (Hamzah, 1999).
2.6. Pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair (Hamzah, 1999).


2.7. Antibiotik
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril (Anonim, 2005).

J. Prognosis
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik (Hamzah, 1999).

Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat (Kantor, 2004).