Hipoplasi Vulva

HIPOPLASI VULVA

1. Pengertian
Ditemukan bersamaan dengan genitalia interna yang juga kurang berkembang pada keadaan hipoestrogenisme, infatilisme, dan lain-lain. Biasanya ciri-ciri seks sekunder juga tidak berkembang.
Penyebab terjadinya kelainan ini pada bayi baru lahir tidak diketahui secara pasti. Tetapi sangat dipengaruhi oleh faktor intrinsik dan ekstrinsik atau gabungan antara keduanya. Faktor intrinsik meliputi sifat genetika dan faktor ekstrinsik seperti infeksi dan manipulasi dari luar.

2. Faktor Etiologi
Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya kelainan ini antara lain :
v Kelainan genetik dan kromosom
Kelainan genetik pada ayah ibu memungkinkan besar akan berpengaruh atas kejadian kelainan ini pada anaknya. Tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan atau kadang sebagai unsur resesif.
Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran, maka telah dapat diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya.


v Faktor Mekanik
Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan kelainan bentuk organ tersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ.

v Faktor Obat
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital. Walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti.

v Faktor Hormonal
Faktor ini diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian hipoplasi vulva.

v Faktor Radiasi
Radiasi pada permulaan kehamilan memungkinkan akan dapat menimbulkan kelainan pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gene yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan pada bayi yang dilahirkan.
v Faktor Gizi
Pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan, pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya.

3. Kelainan Bawaan Pada Alat Kelamin
Dalam masa pembentukan alat-alat kelamin dapat mengalami beberapa gangguan. Kegagalan dalam pertumbuhan kegagalan dalam pertumbuhan dan perkembangan alat kelamin wanita pada khususnya dapat menimbulkan berbagai bentuk kelainan bawaan (bibir besar dan kecil menyatu) himen (selaput darah) tidak berlubang, tidak terbentuk liang senggama, septum vagina melintang, liang senggama duples (ganda).











KELAINAN KONGENITAL

1. Pengertian
Kelainan kongenital merupakan kelainan bawaan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir.

2. Kelainan Kongenital Menurut Pertumbuhan Organ
Dapat digolongkan beberapa kelompok :
v Gangguan pertumbuhan atau perkembangan organ tubuh.
Dalam golongan ini antara lain adalah tidak terbentuknya organ atau sebagian dari organ tersebut.
v Gangguan penyatuan atau fungsi jaringan tubuh
Misalnya labiognatopalatoskisis, spina bifida, dan lain-lain.
v Gangguan diferensiasi organ atau alat
Misalnya sindaktili dan borse-shoe kidney.
v Gangguan menghilangnya atau berkurangnya jaringan.
Yang seharusnya hilang pada pertumbuhan normal, misalnya di vertikulum meckel, kista brakhial, kista tireoglasus, saklus hernia, inguinalis persisten, dan lain-lain.
v Gangguan migrasi suatu alat
Misalnya testis tidak turun, malrotasi usus, dan lain-lain.
v Gangguan terbentuknya saluran-saluran
Misalnya hipospadia, atresia esefagus, atnesia dultus koledokus kongenital, dan lain-lain.
v Reduplikasi suatu alat
Misalnya polidaktili, double ureter, dan lain-lain.
v Hipertrofi suatu alat
Misalnya stenosis poloris kongenital, hipertrofi adrenal, dan lain-lain.

3. Diagnosis Kelainan Kongenital
Diagnosis adanya kelainan kongenital dapat dilakukan beberapa tahap, ialah tahap kehidupan janin intrauterin yang disebut diagnosis antenatal atau disebut pula diagnosis prenatal atau diagnosis yang dilakukan setelah bayi lahir atau post natal.
Indikasi melakukan diagnosis prenatal umumnya dilakukan bila ibu hamil mempunyai faktor resiko untuk melahirkan bayi dengan kelainan kongenital. Faktor-faktor resiko ini biasanya dihubungkan dengan adanya riwayat kelainan kongenital dalam keluarga, kelainan kongenital anak-anak yang dilahirkan sebelumnya, faktor umur ibu yang mendekati masa menopause. Faktor resiko ini umumnya berhubungan dengan masalah-masalah genetik. Kelainan kromosom atau bila orang tua merupakan pembawa kelainan kongenital yang dapat diturunkan. Pencarian kelainan kongenital ini dilakukan pada kehamilan muda. Dengan bantuan alat ultrasonografi dapat dilakukan tindakan amniosentesis.
Kadang-kadang suatu kelainan kongenital ditemukan antenatal pada waktu pemeriksaan kehamilan rutin atau pemeriksaan kehamilan rutin atau pemeriksaan kehamilan atas indikasi adanya gangguan dalam kehamilan. Kelainan kongenital yang bersifat somatis kadang-kadang ditemukan pada waktu pemeriksaan kehamilan dengan alat ultrasonografi.

Hipoplasi Vulva disebabkan Oleh Kromosom Abnormal
Yang penting dalam bidang ginekologi ialah kelainan akibat keadaan kromosom seks yang tidak normal, sedang kelainan akibat keadaan kromosom otosom yang tidak normal lebih jarang ditemukan.

v Sindrom Turner (disgenesis gonad)
Sindrom turner merupakan suatu disgenesis yang tidak jarang ditemukan dahulu dinamakan disgenesis ovarii oleh karena dasar kelainan ini yang terletak pada kromosom seks belum diungkapkan. Pada kelainan ini sama sekali tidak ditemukan sel-sel kelamin primordial, dan tidak ada pertumbuhan konteks atau medula pada gonad.
Pada sindrom turner ditemukan seorang berbentuk wanita yang pendek (kurang dari 150 cm), dengan epifisis tulang panjang lama terbuka, amenorea primer, pterigium kolli (webbed neck), nevus (andeng-andeng kecil) dikulit cukup banyak, koarktasi aorta dan kubitus valgus. Ciri-ciri kelamin sekunder tidak tumbuh, genetalia eksterna kurang tumbuh, kecerdasan normal. Pemeriksaan endokrinologik mengungkapkan meningkatnya kadar FSH, sedangkan kadar ekstrogen rendah sesuai dengan tidak adanya ovarium yang berfungsi.
Kelainan genetik pada sindrom turner terletak pada adanya satu kromosom x sehingga susunan kromosom ialah 44 otosom dan 1 kromosom x (45-x0) pada wanita itu kromotin seks.
Akan tetapi pemeriksaan-pemeriksaan lebih lanjut menunjukkan bahwa hanya 60-80% dari wanita dengan sindrom turner memperlihatkan gambaran kariotipe 45-x0, pada 20-40% dari wanita dengan gejala-gejala yang sama dan dengan streak gonad terdapat gambaran 46-xx dengan satu x tidak normal, atau dengan tipe mosaik xo/xx. Pada kasus-kasus kromotin seks positif.

v Pengelolaan
Pada umumnya penderita-penderita dengan sindrom turner diasuh sejak kecilnya sebagai wanita. Perlakuan tersebut harus diteruskan. Estrogen jangan diberikan sebelum pertumbuhan tubuh terhenti, oleh karena pemberiannya dapat lebih cepat menutup garis epifisis, sehingga pertumbuhan tulang panjang terhenti sebelum waktunya. Sekali dimulai dengan pemberian estrogen, harus diberikan secara siklik untuk menimbulkan withdrawal bleeding. Yang dapat pembesaran mamma, dan tubuhnya menyerupai tubuh wanita.






KESIMPULAN

v Hipoplasi vulva adalah perkembangan bagian atau organ pada genitalis seks sekunder yang tidak memadai dan sempurna.
v Hipoplasi vulva dapat dikategorikan sebagai kelainan kongenital, tetapi biasanya disebabkan kurangnya respons pertumbuhan terhadap hormon.
v Dalam masa pembentukan alat-alat kelamin dapat mengalami beberapa gangguan. Kegagalan pembentukan dan perkembangan alat kelamin di pengaruhi oleh faktor intrinsik dan faktor ekstrinsik.
v Faktor etiologi yang diduga penyebab terjadinya hipoplasi vulva :
Kelainan genetik dan kromosom
Faktor mekanik
Faktor obat
Faktor Hormonal
Faktor radiasi
Faktor gizi